Меню

Апластическая анемия лабораторная диагностика

Апластическая анемия лабораторная диагностика

Исследование периферической крови указывает на наличие панцитопении. Анемия носит нормоцитный характер, однако, в отдельных случаях, может быть умеренно макроцитной (например, при отравлении химическими веществами, такими как бензол). Число ретикулоцитов меньше нормы; в некоторых случаях эти клетки крупных размеров и незрелые, возможно по причине краткосрочности их пребывания в костном мозге.

Гранулоцитопения носит абсолютный характер, при этом, когда их количественный показатель менее 200/мм3, создаются брагоприятные условия для развития весьма тяжелых инфекций. Определение запаса гранулоцитов в костном мозге с помощью эндотоксина, этиохоланолона или пирифера лучше отражает фактическое состояние гранулоцитопении.

Хотя на первый взгляд образование лимфоцитов и моноцитов не нарушается при этом заболевании, тем не менее, когда, например, количественный показатель лейкоцитов достигает 1000/мм3 отмечается наличие абсолютной лимфоцитопении. Но при определенных обстоятельствах, таких как апластическая анемия у ребенка под воздействием облучения, по иммунологической причине (волчанка) и пр., наблюдается поражение и лимфатической ткани (Мунтяну).

В любом случае отмечается наличие тромбоцитопении различной интенсивности с соответствующими проявлениями в клиническом плане. Следует отметить, что в уже проявившейся анемии тромбоцитопоэтическая функция восстанавливается наиболее поздно или никогда. Показатель времени кровоточивости увеличен, пробы на ломкость капилляров — положительные, ретракция сгустка — измененная, причем все это отражает присутствие уменьшенного числа кровяных пластинок.

Эритроферокинетические исследования определяют количественный недостаток эритропоэза, при этом выявляемые аномалии отражают, по существу, не только сокращение, но и функциональное поражение ткани красных кровяных клеток (Bryon). Так, показатель железа в сыворотке увеличен, скрытая способность восстановления железа — заниженна, временной показатель клиренса радиоактивного железа завышен, а включение железа в эритроциты сосудистой крови — ниже нормы.

Все это свидетельствует о значительном сокращении эритропоэтической ткани. Однако интенсивность и скорость метаболизма железа плазмы в норме (24—30 мг/сутки), что может показаться лишенным логики в отношении не включающего железо костного мозга. Объяснение этого факта следует искать в том, что железо, как свидетельствует сцинтиграфическое исследование, направляется в другие органы — в том числе печень или селезенка.

Исследование продолжительности жизни красных кровяных клеток привели к укладывающимся в норму результатам.

Эритропоэтин выделяется в избытке с мочой, видимо по причине неиспользования в процессе эритропоэза.

Плодный гемоглобин может увеличиваться до более 1%, особенно у детей, однако в нашей казуистике повышение его показателя обнаруживалось и v взрослых. Собственно наличие подсказывает хороший прогноз (Williams).

В принципе макроскопический аспект костного мозга жирный, это обнаруживается при размозжении зерен для мазков, дающих результаты большей точности.

Общий аспект костного мозга напоминает «цвет бузины» с перемежающимися участками жирного преобразования и различной целлюлярности.

В менее тяжелых случаях клеточная масса слагается из всех кроветворных рядов со всеми ступенями созревания, но, естественно, в меньшем количестве. В отдельных случаях наблюдаются качественные изменения даже среди имеющихся в наличии рядов, в основном — эритроидном. К таковым относятся наличие макробластов или мегалобластов, угнетение созревания ряда гранулоцитов с процентным ростом незрелых элементов (миелоцитов, промиелоцитов).

Читайте также:  Ответы на тесты по функциональной диагностике повышение квалификации

При всех обстоятельствах показатель железа в постном мозге значительно увеличен, в то время как численность сидеробластов превышает норму. Нередко зерна железа располагаются кольцом (при отравлениях, предлейкемическом состоянии) (Мунтяну).

В тяжелых случаях клеточная масса костного мозга сводится к редким элементам лимфоидного, плазмоцитного или моноцитного видов. Наиболее точное определение состояния гипо-или аплазии костного мозга достигается проведением биоптического исследования костного мозга различных участков (Duhamel). Гистопатологическое исследование костного мозга представляет исключительную ценность при апластической анемии. Этим способом:
1) определяется распространенность процесса аплазии костного мозга;
2) выявляются исходные костномозговые поражения, касающиеся микроциркуляции и медуллярной стромы, что не достигается отсасывающей пункцией (отек, геморрагия, некроз и пр.);
3) уточняется вид поражения продуктивного характера в остове костного мозга — реактивного полиморфного или мономорфного, или неопластического типов;
4) вскрываются — даже при панцитопении с гиперпластическим костным мозгом — поражения реактивного вида грануломатозного (воспалительного) характера, возможные поражения сосудов, стромы (ретикулиновое утолщение, фибробластическая реакция и пр.) или очаги (зоны) атипичного разрастания, которые не выявляются при обычной пункции (Мунтяну).

Источник

Апластическая анемия

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.

Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.

По происхождению апластические анемии делятся на:

В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков

По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:

  • угнетение одного кроветворного ростка (эритроцитарного, лейкоцитарного или тромбоцитарного);
  • угнетение двух кроветворных ростков;
  • угнетение трех кроветворных ростков.

Причины апластической анемии

Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.

Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:

  • ионизирующее излучение;
  • лекарственные препараты (декарис, анальгин, левомицетин, тетрациклин, бутадион и др.);
  • химические соединения (пестициды, бензол);
  • заболевания (вирусные гепатиты А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, ВИЧ, парвовирус В19 и др.).
  • гормональные нарушения со стороны яичников, щитовидной шелезы и вилочковой железы.

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Диагностика апластической анемии

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

Читайте также:  Мнемотехнологии опыт работы диагностика

Общий анализ крови

Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.

Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:

Гемоглобин (Hb) – менее 110 г\л (норма 120 – 160 г\л). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.

Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012\л (норма 3,7 х 1012\л). Снижение количества зрелых эритроцитов.

Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3 – 2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.

Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).

Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.

Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109\л. Снижение количества тромбоцитов.

Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109\л (норма 4 – 9 х 109\л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.

Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.

Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.

Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.

Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.

Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.

Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.

Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 мм\час (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.

Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.

Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.

Биохимический анализ крови

Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.

Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:

Сывороточное железо более 30 мкмоль\л (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.

Читайте также:  Новые документы по диагностике коклюша

Эритропоэтин более 30 МЕ\л (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕ\л у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.

С-реактивный белок – более 10 – 15 мг\л (норма 0 – 5 мг\л). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.

Тимоловая проба – более 4 (норма 0 — 4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Стернальная пункция

Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения.

При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.

Трепанобиопсия

Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.

При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.

  • Апластическая анемия средней тяжести определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 2,0 х 109\л;

тромбоциты менее 100 х 109\л;

ретикулоциты менее 2 – 3%;

гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.

  • Апластическая анемия тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,5 х 109\л;

тромбоциты менее 20 х 109\л;

ретикулоциты менее 1%;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

  • Апластическая анемия крайне тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,2 х 109\л;

тромбоциты единичные или отсутствуют;

ретикулоциты единичные или отсутствуют;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

Прогноз при апластической анемии

Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.

Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Врач лабораторной диагностики

Новополоцкой городской больницы

Костюк К.С.

Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)

Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector