Меню

Аплазия мозжечка узи диагностика

Мозжечок плода по неделям: таблица (норма, патология)

Каждая беременная женщина по плану проходит минимум 3 ультразвуковых скрининговых обследований. В процессе его проведения специалисты контролируют состояние плода, динамику его роста и отсутствие врожденных патологий развития. Полученные данные сравниваются с табличными значениями нормальных величин фетометрии для каждого срока вынашивания.

Таблица мозжечка по неделям

Наиболее информативным, с точки зрения обнаружения патологий развития головного мозга, является 2 скрининг. Он проводится примерно на 20 неделе беременности. В это время плод уже полностью сформирован, поэтому имея на руках результаты обследований, специалисты могут определить, есть ли отклонения или патологии в развитии.

Особое внимание уделяется состоянию мозжечка головного мозга. В норме он состоит из 3 частей: 2 полушарий и червя. Именно эта часть ЦНС отвечает за координацию движений.

Гипоплазия (задержка развития) этого рудимента головного мозга может привести к серьезным последствиям: ребенок не сможет держать равновесие, совершать согласованные действия, появятся проблемы с походкой и с выполнением плавных движений. При этой патологии часто возникают проблемы с речью.

При выявлении гипоплазии специалисты обращают внимание на значение межполушарного размера мозжечка. Оно определяется исходя из данных полученных с помощью УЗИ головного мозга плода в черезмозжечковом сечении. В норме межполушарный размер (МРМ) во 2 триместре должен быть равен сроку беременности.

Мозжечок плода по неделям (таблица), норма МРМ, в см.

Нормальные показатели

Измерение межполушарного пространства мозжечка плода с помощью УЗ-аппаратуры наиболее информативно до 20 недели беременности, в связи с тем, что позднее это сделать будет затруднительно – ребенок становиться больше, кости его черепа – толще.

МРМ определяется при горизонтальном сканировании головы плода УЗИ-датчиком на уровне 4 желудочка по максимальному расстоянию крайнелатеральных границ противоположных полушарий «малого мозга». Если это сделать невозможно, то в таком случае эту величину измеряют в другом сечении.

В подавляющем большинстве случаев межполушарный размер мозжечка соответствует гестационному сроку беременности, это позволяет уточнить наличие патологий ЦНС – задержки развития.

По значениям таблицы размер мозжечка плода на 36 неделе беременности менее 5,2 см, на 37 – уже 5,2 см, на 40 – более 5,8 см. Замечено, что новорожденные, имеющее межполушарный размер мозжечка более 5,3 см после рождения являются зрелыми. Таким образом, следует, что для функционально зрелого новорожденного ребенка величина МРМ должна быть больше или равна 5,3 см.

Выявление патологии и ее причины

Отклонение показателей величины МРМ и его строения при УЗИ – визуализации свидетельствует о наличии патологий. Это может быть:

  • Нарушение морфогенеза (формирования). Аномалии строения мозжечка и заднечерепной ямки: мальформация Джендри-Уокера (гипоплазия червя, его низкое расположение; расширение 4 желудочка, увеличение размера задней черепной ямки), аплазия, гипоплазия. Аномалии развития ромбовидного мозга – ромбэнцефалосинапсис, при котором происходит слияние полушарий мозжечка с объединением зубчатых ядер по срединной линии, тектомозжечковая дизрафия – «малый мозг» располагается внутри 4 желудочка.
  • Гипоплазия червя мозжечка.
  • Расстройства корковой организации. Дефекты строения коры полушарий мозжечка довольно распространенная патология ЦНС. Ввиду того что ее влияние на организацию ЦНС не велико, ее редко диагностируют. Обычно это дегенерация (разрушение) гранулярного слоя коры рудимента, гипертрофия (увеличение объема) зернистого слоя.
  • Кисты, новообразования.

Вызвать развитие патологий строения мозжечка может большое количество факторов, в том числе:

  • Наследственность. Играет немаловажную роль, по той причине, что любые физиологические отклонения у родителей в будущем могут сказаться на развитии ребенка. Перед планированием беременности женщина и мужчина должны пройти ряд обследований и анализов для выявления риска развития патологий у потомства.
  • Неблагоприятная окружающая среда. Загрязнение природы продуктами нефтехимической промышленности, выхлопными газами, высокое содержание канцерогенных веществ и пестицидов в продуктах питания сказывается на здоровье будущих родителей. Поэтому в группу риска развития различных патологий ЦНС входят дети, чьи родители работают на вредном производстве, взаимодействуют с токсичными веществами, проживают рядом с крупными промышленными заводами или в зонах с повышенным радиационным фоном.
  • Нездоровый образ жизни. Курение, алкоголизм, употребление наркотиков родителями сказывается на здоровье будущих детей.
  • Инфицирование. Проникновение в организм будущей матери опасных вирусов и патогенных бактерий может обернуться для малыша опасными патологиями. Беременность может закончиться плачевно, если инфицирование произошло до 12 недель беременности. На больших сроках болезнетворные организмы могут вызвать у плода различные патологии. Например:
  1. токсоплазмоз провоцирует развитие у ребенка микроцефалии, менингоэнцефалита, гидроцефалии, поражение ЦНС.
  2. краснуха влечет глухоту, слепоту, глаукому и поражение костной системы плода;
  3. гепатит «В» опасен из-за высокой вероятности проникновения вируса к плоду через плаценту, в этом случае примерно 40% детей не доживает до 2 лет;
  4. цитомегалия, может спровоцировать слепоту, глухоту, цирроз печени, поражение ЖКТ, энцефалопатию;
  5. бледная трепонема – поражение костной системы, печени, почек, ЦНС, врожденный сифилис;
  6. гонококк – заболевания глаз, сепсис, конъюнктивит, у беременной – воспаление плаценты плода.

Профилактика развития различных патологий ЦНС заключается в предотвращении воздействия вышеизложенных факторов риска. Будущим родителям рекомендуется задолго до зачатия заняться своим здоровьем, следить за питанием и образом жизни. В период беременности женщине необходимо делать плановый скрининг (особенно на 20 неделе беременности) и следить за своим состоянием.

Читайте также:  Профстандарт врач функциональной диагностики

Источник

Ультразвуковая пренатальная диагностика ромбэнцефалосинапсиса

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Введение

Ромбэнцефалосинапсис (РЭС), как показывает название, является патологией ромбовидного мозга (rhombencephalon). В состав последнего входит мозжечок, мост и продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является дном 4-го желудочка. РЭС — аномалия развития мозжечка, характеризующаяся отсутствием (или выраженной гипоплазией) червя и различным спектром неразделения структур мозжечка (полушарий, зубчатых ядер, ножек мозжечка — обычно верхних и средних).

Зубчатое ядро (nucleus dentatus) — самое крупное ядро мозжечка, расположенное внутри мозгового тела. Волокна от этого ядра в составе верхней ножки мозжечка соединяются с таламусом и красным ядром. Средние мозжечковые ножки, самые крупные по размеру, содержат волокна мостомозжечкового пути. Верхние мозжечковые ножки связывают мозжечок со средним мозгом (mesencephalon). Внутри среднего мозга расположен узкий канал, соединяющий 3-й и 4-й желудочки, — водопровод среднего мозга (aquaeductus mesencephali (cerebri)).

Диагностика ромбэнцефалосинапсиса основывается на визуализации аномальной картины мозжечка, для которой характерными признаками являются однолобарность и гипоплазия [1]. В то же время степень неразделенности структур мозжечка обусловливает различную визуальную картину ромбэнцефалосинапсиса. В случаях отсутствия разделения ножек мозжечка РЭС сопровождается различной степенью расширения боковых и 3-го желудочков, нарушением срединных структур и отсутствием картины полости прозрачной перегородки 4. При частичном РЭС, для которого характерна сегментарная агенезия червя, частичное неразделение полушарий и зубчатых ядер при сохраненном разделении ножек, сопутствующая патология головного мозга не является характерной.

Ромбэнцефалосинапсис относится к некорригируемым нарушениям с очень плохим прогнозом, что делает необходимость возможно ранней пренатальной диагностики очень актуальной. До последнего времени диагностика ромбэнцефалосинапсиса у плода в основном была представлена в литературе, посвященной МРТ [1, 2, 5, 6]. Описания случаев ультразвуковой диагностики этой патологии при беременности являются редкими. В связи с этим представляем свой опыт пренатальной ультразвуковой диагностики различных форм РЭС.

Материалы и методы

В таблице 1 представлены характеристики наших пациенток с установленным диагнозом «РЭС плода».

N Срок бер., нед., дни Возраст, годы Бер./роды Диагноз при направлении
1 16 25 1 16 нед. Гидроцефалия
2 20,6 23 1 20 нед. Гидроцефалия
3 25,6 25 7/2 25 нед. Гидроцефалия
4 20 20 1 20 нед. Гипоплазия мозжечка

Ультразвуковое исследование нами проводилось с использованием трансабдоминального, а при необходимости и трансвагинального подходов. Применялись методики трехмерного реконструирования изображения, объемного контрастного изображения, мультиплоскостного анализа и цветового допплеровского картирования (ЦДК). Размеры мозжечка оценивались по нормативным значениям R. Snijders и К. Nicolaides [7], мозолистого тела — по R. Achiron и A. Achiron [8], нормативы крыши четверохолмия, диаметры среднего мозга и моста — по Leibovitz Z. и соавт. [9].

N Пол Боковые желудочки, мм 3-й жел., мм Серп ППП МТ Мозжечок, мм Червь Диагноз при исследовании
1 Муж. 14 3,2 Сохранен нет 12 нет 16 нед. РЭС, гидроцефалия (тривентрикулярная). Агенезия прозрачной перегородки.
2 Муж. 18 4,9 Нарушен в передних отделах нет есть 17 нет 20,6 нед. РЭС, гидроцефалия (тривентрикулярная).
3 Муж. 32 Нарушен в передних отделах нет 19 нет 25,6 нед. РЭС, гидроцефалия (тривентрикулярная).
4 Жен. 7/7,9 2 Сохранен норма есть 15,3 частично 20 нед. РЭС частичный.

Результаты

При изучении анатомии головного мозга плода в режиме 2D с применением стандартных аксиальных срезов во всех наших случаях мозжечок выглядел в виде овального образования однородной структуры с поперечным размером, менее уровня 5 процентиля для соответствующего срока беременности. При этом отсутствовала межполушарная выемка и область повышенной эхогенности по срединной линии мозжечка, характерная для отражения червя (рис. 1). На коронарном срезе также обращала внимание округлая однолобарная форма гипоэхогенного мозжечка (рис. 2). Использование трансвагинального подхода позволяло визуализировать дополнительно волокнистые структуры субарахноидального пространства (рис. 2).

б) Наблюдение 4, трансвагинально.

Анализ сохраненных трехмерных изображений позволил получить более детальные характеристики структур мозга плодов с РЭС. На среднесагиттальном срезе в наблюдениях 1, 2 и 4 (в наблюдении 3 получить качественно этот срез не удалось) отмечено наличие атипичной полукруглой формы шатра (fastigium) 4-го желудочка, гипоэхогенная структура мозжечка с контрастирующим наружным контуром (рис. 3). При этом в первых трех наблюдениях отмечено полное отсутствие структур червя, тогда как в наблюдении 4 по контуру 4-го желудочка выявлены гиперэхогенные структуры, расцененные как передние отделы червя. Наличие передних отделов червя отражает и ряд послойных срезов в режиме TUI (рис. 4). У плода в наблюдении 4 также обращает на себя внимание относительное расширение надмозжечковой цистерны, с линейными структурами, при нормальной ориентации намета мозжечка (рис. 4).

а) Наблюдение 2, 3D. На эхограмме: 1 — боковой желудочек, 3v — 3-й желудочек, стрелки — контур мозжечка, пунктирная линия — шатер.

б) Наблюдение 4. На эхограмме: М — мозжечок.

На эхограмме: М — мозжечок, 4v — четвертый желудочек, короткие стрелки — фрагменты червя.

В наблюдениях 1-3 имело место расширение боковых желудочков до 14, 18 и 32 мм соответственно (рис. 5), 3-го желудочка — до 3,2 и 4,9 мм и отсутствие картины полости прозрачной перегородки (ПП). При этом в наблюдениях 2 и 3 отмечалось также нарушение срединных структур мозга и слияние лобных рогов. Мозолистое тело было выявлено в наблюдении 2, что было констатировано по наличию его артерии (рис. 2.1).

При частичном РЭС в наблюдении 4 картины желудочковой системы (затылочные рога боковых желудочков — 7 и 7,9 мм, 3-й желудочек — до 2 мм), комплекса «полость прозрачной перегородки (ППП — 3,4 мм) — мозолистое тело (20,8 мм)», борозд мозга (глубина сильвиевой борозды — 7 мм), длины крыши четверохолмия (8,3 мм), водопровода, передне-задних диаметров мезенцефалона (11 мм) и моста (7,9 мм) соответствовали норме (рис. 6).

На эхограмме: М — мозжечок, Ц — цистерна, стрелка короткая — намет мозжечка, стрелка длинная — 4-й желудочек.

При исследовании остальных структур плодов и провизорных органов патологии не отмечено.

Во всех наших наблюдениях семьи приняли решение о прерывании беременности.

Обсуждение

Характерными признаками для пренатальной диагностики ромбэнцефалосинапсиса являются однолобарность и гипоплазия мозжечка с отсутствием, полным или частичным, червя.

В обзоре наибольшего количества РЭС (42 случая диагностики этой патологии у пациентов в возрасте от 0 до 4 лет), по базе PubMed, приведенной в статье G.E. Ishak и соавт. [10], формы РЭС были дифференцированы в зависимости от спектра неразделения мозжечка. При полной форме отсутствует весь червь. Неполная (парциальная) форма характеризуется отсутствием различных отделов червя: наиболее часто задних, менее часто передних и наиболее редко — узелка (nodulus).

Ромбэнцефалосинапсис может быть изолированным или в сочетании с другими нарушениями, как ЦНС, так и других органов. При этом наиболее распространенным является синдром Gomez — Lopez — Hernandez (GLH) [5, 11], сочетание РЭС с ассоциацией VACTERL, с голопрозэнцефалией. Также ассоциированными нарушениями при РЭС являются гидроцефалия, дисгенезия мозолистого тела, септо-оптическая дисплазия и нарушения развития извилин и борозд, которые могут встречаться в различных сочетаниях [1]. Из экстракраниальных аномалий плода описана патология позвоночника, фалангиальные дефекты, отсутствие лучевой кости, множественные краниальные шовные синостозы, патология сердечно-сосудистой, дыхательной и мочевыделительной систем [12].

Рассмотрим УЗ-признаки РЭС. Пусковым признаком для ультразвуковой диагностики РЭС плода является получение картины однолобарного и уменьшенного мозжечка. Подчеркнем необходимость при этом применения единых нормативов размеров мозжечка. При выявлении гипоплазии мозжечка дифференциальный ряд включает комплекс Денди — Уоккера и синдром Joubert. РЭС отличается от этих нарушений наличием однолобарного мозжечка, что выражается при УЗИ в отсутствии межполушарной выемки, что дает ровную картину заднего контура мозжечка при стандартном аксиальном срезе и выпуклую картину (dome-shaped) переднего контура при коронарном, что отмечено во всех наших наблюдениях. При описании формы мозжечка в литературе встречается термин «ромбовидная форма» (lozenge-shaped) [3]. У всех плодов в нашем исследовании отмечена гипоплазия мозжечка.

Отсутствие червя выражается однородной гипоэхогенной картиной структуры мозжечка, что видно на стандартных аксиальных срезах при УЗИ. Среднесагиттальный срез (в наших наблюдениях этот срез был получен при трехмерной реконструкции) головного мозга плода показывает гипоэхогенный практически однородный мозжечок, что свидетельствует об отсутствии исчерченности червя, с четко контрастирующей картиной коры. Здесь же видно и отсутствие типичной картины 4-го желудочка с полукруглой формой шатра. Только в наблюдении 4 нами были отмечены фрагменты передних отделов червя мозжечка в проекции стыка водопровода и 4-го желудочка.

По полученной нами картине в наблюдениях 1-3 было предположено наличие полной формы РЭС, а в наблюдении 4 — частичной (парциальной) формы РЭС.

Как показывают представленные нами наблюдения, можно предположить, что при УЗИ однородная гипоэхогенная картина мозжечка с контрастирующей гиперэхогенной корой является характерным признаком для РЭС.

Нарушения анатомических связей мозжечка при РЭС, вызванные слиянием зубчатых ядер, ножек мозжечка, и обусловливают клинические проявления этой патологии.

Наиболее частыми нарушениями при РЭС являются различная степень расширения желудочковой системы мозга и отсутствие полости прозрачной перегородки (ППП) 4. При полной форме РЭС нарушение развития ножек мозга с нарушением оттока через водопровод является причиной развития гидроцефалии с расширением обоих боковых и 3-го желудочков. Это отмечено и в первых 3 наших наблюдениях, и в представленных в литературе [3, 4]. Из этих данных можно сделать вывод, что при наличии тривентрикулярной гидроцефалии в дифференциальном ряду должен быть диагноз РЭС.

В то же время, как показывает представленное нами наблюдение 4, так же как и наблюдение K.M. Koprivsek и соавт. [13], которые представили в 2011 г. первый случай пренатальной диагностики частичного РЭС при МРТ у плода в срок 27 недель беременности, возможно парциальное развитие РЭС у плода без дополнительных визуализируемых нарушений структур мозга. В нашем наблюдении нормальный размер среднего мозга, нормальная картина крыши четверохолмия позволяют сделать вывод об отсутствии нарушения развития верхних ножек мозжечка, среднего мозга и проходимости водопровода. Это подтверждает и отсутствие расширения желудочковой системы головного мозга плода. Все эти данные подтвердили наше предположение о наличии в наблюдении 4 парциального РЭС, с отсутствием разделения полушарий мозжечка, но с разделенными его ножками.

Еще одним общим для наблюдений 1-3 признаком явилось отсутствие прозрачной перегородки (ПП). Это отмечено и во всех трех случаях эхографической диагностики Р до 24 недель, представленных D. Pugash и соавт. [3].

Единичные наблюдения не позволяют ответить на вопрос, является ли отсутствие ультразвуковой картины ПП следствием нарушения ее генеза или следствием разрушения при тяжелой вентрикуломегалии при РЭС? Наблюдение 1 с сохраненной картиной М-эха мозга в 16 недель позволяет предположить, что отсутствие прозрачной перегородки связано с нарушением ее развития.

При картине слияния лобных рогов в проекции полости ПП требуется исключение наличия лобарной формы голопрозэнцефалии. В наблюдении 2 сохранность картины серпа мозга в лобной области позволила исключить эту патологию. В наблюдении 3 V-образная форма передней границы общей полости лобных рогов являлась признаком гидроцефалии [14, 15].

С учетом эмбриологии развития и выраженности проявлений можно предположить, что пренатальная диагностика РЭС должна быть ранней. Для суждения о возможно ранних сроках манифестации РЭС на сегодняшний день нет достаточного количества наблюдений. Наше наблюдение 3 с диагностикой РЭС в 16-17 недель и наличие номограмм диаметра мозжечка, разработанных авторами, начиная с 14-15 недель, позволяют предположить, что сроки ранних ультразвуковых проявлений РЭС, вероятно, будут в интервале 14-20 недель.

У всех плодов с гипоплазией мозжечка и/или во всех случаях гидроцефалий при ультразвуковой пренатальной диагностике является необходимым целенаправленное исследовании на РЭС.

Литература

  1. Patel S., Barkovich A.J. Analysis and classification of cerebellar malformations //Am J Neuroradiol 2002. 23. P. 1074-1087.
  2. Napolitano M., Righini A., Zirpoli S et al. Prenatal magnetic resonance imaging of rhombencephalosynapsis and associated brain anomalies: report of 3 cases // J. Comput Assist Tomogr 2004.28. P. 762-765.
  3. Pugash D., Lim K., Hendson G. Prenatal sonographic findings in rhombencephalosynapsis before 24 weeks` gestation // 7-11 October 2007, Florence, Italy. P. 559.
  4. Mcauliffe F., Chitayatj F.D., Halliday W. et al. Rhombencephalosynapsis: prenatal imaging and autopsy findings // Ultrasound Obstet Gynecol 2008. 31. P. 542-548.
  5. Tan T.Y., McGillivray G., Goergen S.K. et al. Prenatal magnetic resonance imaging in Gomez-Lopez- Hernandez syndrome and review of the literature // Am J. Med Genet A 2005. 138. P. 369-373.
  6. Yachnis A.T. Rhombencephalosynapsis with massive hydrocephalus: case report and pathogenetic considerati-ons // Acta Neuropathol (Berl) 2000. 103. P. 301-304.
  7. Snijders R.J., Nicolaides K.N. Fetal biometry at 14-40 weeks of gestation // Ultrasound Obstet Gynecol 1994. 4. P. 34-48.
  8. Achiron R., Achiron A. Development of the human fetal corpus callosum: a high-resolution, cross-sectional sonographic study Ultrasound Obstet Gynecol. 2001; 18: 343-347.
  9. Leibovitz Z., Shkolnik C., Haratz K.K. et al. Assessmentof the fetal midbrain and hindbrain by 3D -MPR sonographic imaging in the mid-sagittal cranial plane and application of the nomograms to fetuses with posterior fossa malformations: Part 1 // Ultrasound Obstet Gynecol. 2014 Jan 21. doi: 10.1002/uog.13308 [Epub ahead of print].
  10. Ishak G., Dempsey J., Shaw D. et al. Rhom-bencephalosynapsis: a hindbrain malformation associated with incomplete separation of midbrain and forebrain, hydrocephalus and a broad spectrum of severity // Brain 2012. 135. Р. 1370-1386.
  11. Sukhudyan B., Jaladyan V., Melikyan G. et al. Gomez-Lopez-Hernandez syndrome: reappraisal of the diagnostic criteria // Eur J. Pediatr. 2010. 169. P. 1523-8.
  12. Aydingoz U., Cila A., Aktan G. Rhombencephalosynapsis associated with hand anomalies // Br J. Radiol 1997. 70. P. 764-766.
  13. Koprivsek K.M., Novakov-Mikic A.S., Lucic M.A. et al. Partial rhombencephalosynapsis: prenatal MR imaging diagnosis and postnatal follow up //Acta Neurol Belg. 2011. 111(2) . P. 157-9.
  14. Pilu G., Sandri F., Perolo A., Giangaspercr F.et al. Prenatal diagnosis of lobar holoprosencephaly // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1992. 2. P. 88-94.
  15. Эсетов М.А., Бекеладзе Г.М. Случай пренатальной ультразвуковой диагностики долевой голопрозэнцефалии // Пренатальная диагностика. Т. 8, N 1. 2009. C. 67-71.

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Источник

Adblock
detector