Меню

Болезнь гиршпрунга дифференциальная диагностика таблица

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга . Нередко приходится дифференцировать болезнь Гиршпрунга от других заболеваний, прежде всего у новорожденных с явлениями низкой кишечной непроходимости, а также у детей старшего возраста, у которых имеются симптомы, схожие с признаками болезни Гиршпрунга.

Мекониевая пробка иногда частично или полностью закрывает просвет толстой кишки, обусловливая задержку стула и газов у новорожденного. В отличие от болезни Гиршпрунга в этом случае после очистительной клизмы явления кишечной непроходимости ликвидируются и больше не повторяются. В стуле удается обнаружить эту пробку, отличающуюся от мекония серовато-зеленым цветом и плотной консистенцией.

Стеноз терминального отдела подвздошной кишки клинически имеет много общего с болезнью Гиршпрунга, причем схожесть симптомов проявляется не только в период новорожденности, но и в более старшем возрасте. В зависимости от степени стеноза клиническая картина может варьировать, рано или поздно супрастенотически расширенные петли тонкой кишки так же четко, как петли толстой при болезни Гиршпрунга, контурируются через брюшную стенку и прослеживается их. усиленная перистальтика. Задержка стула и вздутие живота усугубляют это сходство. При рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки, правда, не обнаруживают типичных для болезни Гиршпрунга изменений, однако нередко вся толстая кишка оказывается как бы суженной (особенно при не тугом ее наполнении), что обусловлено ее недостаточной деятельностью вследствие малого поступления пищевого химуса. Последнее обстоятельство легко может натолкнуть на мысль о тотальной форме аганглиоза. В таких случаях дифференциальная диагностика особенно важна, поскольку характер и объем оперативного пособия при этих заболеваниях принципиально различны. Необходим комплекс дополнительных исследований, включающий функциональные, гистохимические и биопсию стенки прямой кишки.

Функциональная, или динамическая, непроходимость кишечника у новорожденных также сходна с начальными проявлениями болезни Гиршпрунга в стадии острой декомпенсации. Первое время меконий отходит нормально, иногда появляется переходный стул. Задержка стула обычно наблюдается с 3-5-х суток жизни. Затем постепенно нарастает кишечная непроходимость, что выражается в повторной рвоте, вздутии живота, отсутствии самостоятельного стула.

Указанные явления держатся довольно стойко, напоминая болезнь Гиршпрунга.

Тот факт, что функциональная непроходимость в большинстве случаев наблюдается у недоношенных детей, позволяет связать ее с незрелостью нервно-регуляторной деятельности, что подтверждается морфологически: к моменту рождения интрамуральные ганглии еще не достигают морфологической зрелости,, особенно в каудальном отделе толстой кишки; эта незрелость физиологична, окончательное дозревание происходит постепенно.

Усилия, направленные на ускорение «дозревания» ребенка, дают в этих случаях положительный эффект. Создают режим,, принятый для выхаживания недоношенных детей. Параллельно проводят консервативную терапию, направленную на возбуждение перистальтики: промывание желудка, ежедневные очистительные клизмы, внутривенное вливание глюкозы, внутримышечные инъекции прозерина. Симптомы непроходимости постепенно ликвидируются, появляется самостоятельный стул. В дальнейшем рентгенологическое исследование позволяет полностью исключить болезнь Гиршпрунга.

Читайте также:  Задания для стартовой диагностики 5 класс по фгос

Синдром мегаколон неясной этиологии во всех случаях требует дифференциальной диагностики с болезнью Гиршпрунга , а именно с ее ректальной формой. Наряду с этим надо отметить, что при жалобах родителей на хронические запоры у ребенка на рентгенограмме нередко обнаруживают более или менее выраженное расширение дистальных отделов толстой кишки и, как показывает опыт, часто ставят диагноз болезни Гиршпрунга. Подобную тенденцию нельзя считать правильной. С другой стороны, как же сформулировать диагноз, когда имеются упорные запоры, налицо увеличение диаметра толстой кишки, но типичная рентгенологическая картина болезни Гиршпрунга отсутствует? Бытующий термин «идиопатический мегаколон» также не отражает сущности и причины возникновения болезни. То же можно сказать и о термине «функциональный мегаколон».

Следует исходить из того, что мегаколон является признаком, но не болезнью в полном смысле слова. Всегда существует причина, обусловившая вторичное расширение толстой кишки. Вызвать мегаколон могут аномалии развития ректоанальной области, в частности свищевые формы атрезии прямой кишки, приобретенные механические препятствия в области прямой кишки (рубцы, опухоли и т. п.). Кроме того, мегаколон может возникнуть при целом ряде патологических состояний.

Привычные запоры и различные психогенные факторы, приводящие к нарушению нормального акта дефекации, нередко вызывают расширение дистальных отделов толстой кишки.

Эндокринные нарушения, в частности при гипертиреозе, феохромоцитоме, могут сопровождаться более или менее длительными запорами, приводящими к расширению толстой кишки.

Гиповитаминоз B может стать причиной поражения узлов парасимпатического сплетения в толстой кишке, вследствие чего развивается клиническая картина, напоминающая болезнь Гиршпрунга.

Болезнь Шагаса, эндемичная для Южной Америки, характеризуется деструкцией парасимпатических ганглиозных клеток и вызывает развитие мегаколона, мегаэзофагуса и другие.

Источник

Болезнь Гиршпрунга. Дифференциальная диагностика

При проведении дифференциальной диагностики существенное значение имеет возраст больного. У новорожденных множество видов патологии проявляется рвотой с примесью желчи, увеличением живота и задержкой стула. В настоящее время значительно увеличилась частота рождения недоношенных детей, а сепсис любого происхождения в этой группе больных может проявляться абдоминальными симптомами, аналогичными тем, что отмечаются при некротическом энтероколите (НЭК), подозреваемом или объективно подтвержденном.

При дифференциальной диагностике НЭК и болезни Гиршпрунга важно учитывать гестационный возраст и факторы риска, характерные для НЭК, а также реакцию на консервативное лечение. Проведение ирригографии при острых клинических проявлениях НЭК неразумно. Если на консервативное лечение нет ожидаемой реакции, то наименее рискованным диагностическим методом является аспирационная биопсия, однако она редко бывает показана.

Читайте также:  Методы лабораторной диагностики оки

У доношенных детей с клиническими признаками обструкции тонкой (дистальных ее отделов) или толстой кишки множество видов патологии, кроме болезни Гиршпрунга, должны учитываться при дифференциальной диагностике, включая синдромы суженной левой половины colon, мекониевой пробки, мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики, а также простой мекониевый илеус. Дифференцировать болезнь Гиршпрунга с атрезией дистальных отделов кишечника обычно несложно, если сделаны обзорные рентгенограммы брюшной полости.

С моей точки зрения, синдромы мекониевой пробки и суженной левой половины толстой кишки являются синонимами. Новорожденные с данной патологией обычно рождаются доношенными. Заболевание проявляется симптомами непроходимости дистальных отделов кишечника. У многих детей с этой патологией матери страдают диабетом. Кроме того, заболевание нередко сопровождается сепсисом.

На ирригограммах определяется переходная зона в области селезеночного изгиба или проксимальных отделов левой половины толстой кишки, напоминающая картину болезни Гиршпрунга. Провести дифференциальную диагностику помогают несколько признаков. Диаметр прямой кишки при этом синдроме обычно нормальный (не уменьшенный). Суженная colon (дистальнее переходной зоны) имеет ровные стенки, без признаков усиленных сокращений. После ирригографии часто отмечается обильное отхождение мекония, в результате чего клинические проявления или уменьшаются, или вовсе исчезают.

Опорожнение кишечника может быть стимулировано в дальнейшем использованием гипертонических водорастворимых контрастных веществ с или без детергентов. Поскольку при болезни Гиршпрунга переходная зона может локализоваться в области селезеночного изгиба, а также в связи с тем, что данные ирригографии не всегда достоверны, у всех новорожденных с описанной выше клинико-рентгенологической картиной необходимо производить ректальную биопсию. Показания к колостомии при данном синдроме возникают редко, обычно лишь в связи с перфорацией.

У новорожденных детей болезнь Гиршпрунга приходится также дифференцировать с простым мекониевым илеусом, который встречается обычно при кистофиброзе. Просвет кишечника при этом закупорен густым вязким меконием, что проявляется признаками обструкции дистальных отделов подвздошной кишки и отсутствием стула.

Ирригография выявляет резкое сужение толстой кишки (более выраженное, чем при болезни Гиршпрунга), часто с небольшими плотными комочками в ее просвете. В тех случаях, когда клизма с водорастворимым контрастным веществом оказывается неэффективной, производится оперативное вмешательство. Во время операции переходная зона в подвздошной кишке напоминает картину, которая отмечается при тотальном аганглиозе толстой кишки. Биопсия в такой ситуации помогает исключить болезнь Гиршпрунга.

Читайте также:  Ремонт и диагностика микросхем

К счастью, синдромы нарушения кишечной перистальтики редко встречаются у новорожденных, но их очень важно дифференцировать с болезнью Гиршпрунга. Данная группа включает в себя синдром мегацистис-микроколон-гипоперистальтики кишечника, миопатию полых органов, хроническую кишечную псевдообструкцию и другие виды патологии. Эти синдромы носят очень неопределенный характер, а потому и трудно диагностируются.

Наиболее тяжелые их варианты проявляются выраженной кишечной непроходимостью у новорожденных со вздутием живота, большим мочевым пузырем, гидроуретеронефрозом и микроколон с неполной ротацией кишечника. Если при этом проводится рентгенологическое обследование с введением контрастного вещества через рот, то отмечается задержка пассажа. Дифференцировать синдром от болезни Гиршпрунга помогает обнаружение ганглиозных клеток в биопсийном материале, взятом на разных уровнях кишечника. Хотя прогноз в этой группе больных очень неблагоприятный, однако описаны редкие случаи выздоровления при проведении тотального парентерального питания.

После периода новорожденности болезнь Гиршпрунга чаще всего приходится дифференцировать с функциональными запорами. Порой тщательно собранного анамнеза бывает достаточно для дифференциальной диагностики. В отличие от пациентов с болезнью Гиршпрунга, дети с функциональными запорами периодически имеют плотный обильный стул, отхождение которого сопровождается болями и кровотечением из анальных трещин. Кроме того, у них отмечается каломазание, редко встречающееся при болезни Гиршпрунга.

В анамнезе пациентов с функциональными запорами нет указаний на какие-либо нарушения опорожнения кишечника в раннем детстве. Запоры становятся постоянными лишь после появления трещин заднего прохода до того, как ребенок приучен самостоятельно ходить в туалет или, чаще всего, после этого. Обследование обычно не требуется, за исключением тех случаев, когда запоры сохраняются, несмотря на периодическое применение слабительных средств у ребенка, приученного к регулярному самостоятельному опорожнению кишечника.

При упорно продолжающихся запорах ирригография редко помогает в диагностике, однако ее все же следует проводить с последующей биопсией. В большинстве наблюдений достаточно бывает аспирационной биопсии. В редких случаях, когда все попытки лечения функциональных запоров оказывались безуспешными, особенно если в семье также отмечались тяжелые запоры, мною была использована ректальная миэктомия, не столько как лечебное вмешательство, сколько как метод расширенной биопсии, в основном с целью более достоверной диагностики таких редких неврологических состояний, как нейронная кишечная дисплазия, ганглионейроматоз, нейрофиброматоз. До осуществления миэктомии все пациенты обследовались на предмет гипотиреоидизма и медуллярной карциномы щитовидной железы.

Источник

Adblock
detector