Hellp синдром клиническая картина диагностика акушерская тактика

Ведение беременных с HELLP-синдромом

На сегодняшний день нет достоверных клинических и лабораторных четко обозначенных критериев прогноза и течения заболевания. Атипичный гестоз имеет волнообразное течение, но, тем не менее, быстро прогрессирует вплоть до развития HELLP-синдрома и (или) эклампсии. Единственным методом лечения пациенток и, в принципе, профилактики осложнений, материнской и перинатальной летальности, является прерывание беременности независимо от ее срока. Трудно согласиться с мнением некоторых авторов, что «исход HELLP-синдрома непредсказуем». Как раз наоборот, будучи гестозом «до мозга костей», причем тяжелым, атипичный гестоз без адекватной курации приводит к серьезным последствиям для жизни и здоровья беременной женщины и ее плода.

Недостаток знаний о клинических и лабораторных проявлениях и относительно редкая встречаемость этого симптомокомплекса являются причиной поздней диагностики атипичного гестоза, неправильного выбора тактики и, в конечном итоге, летальности. Надо взять за правило, что все беременные с клиникой гастроинтестинального дискомфорта независимо от наличия признаков классического гестоза должны рассматриваться как пациентки с потенциальным атипичным гестозом. Опыт требует их немедленной госпитализации для выявления маркеров атипичного гестоза (гемолиз, тромбоцитопения, повышения трансаминаз и ЛДГ), при его верификации после проведения подготовки — родоразрешения. Только активная тактика приводит к достоверному снижению показателей материнской и перинатальной смертности.

Консервативная тактика оправдана только в случаях незрелости плода в ситуации, когда нет признаков прогрессирования заболевания, нарушения состояния плода, при проведении интенсивного наблюдения в условиях специализированного акушерского стационара. Пролонгирование беременности возможно только при легкой степени тяжести атипичного гестоза (см. табл. 2), а при средней — только в условиях перинатального центра, специалисты которого должны сопоставить сочетанный риск для матери с диагностическими, лечебными возможностями и обеспеченностью акушерской и неонатологической службы, а также риском неонатальной заболеваемости и смертности. При решении данного вопроса следует учитывать, что необходимость родоразрешения должна базироваться не только на лабораторных данных (тромбоцитопения, повышение уровня печеночных ферментов), но и на клинической картине. Появление всей триады Вейнштейна (т. е. непосредственно HELLP-синдрома), равно как и нарастание симптомов классического гестоза (протеинурии и гипертензии, неврологической симптоматики), требует немедленного родоразрешения.

Активизация тактики и, следовательно, родоразрешение становится показанным немедленно при выявлении:

прогрессирующей тромбоцитопении;
нарастания тяжести гестоза;
нарушения сознания и неврологической симптоматики (преэклампсии);
прогрессирующего нарушения функции печени и почек;
декомпенсированной гипоксии плода (дистресс);
при сроке беременности более 34 недель.

Предоперационная подготовка осуществляется в соответствии с предписаниями.

общий анализ крови;
кровь и моча на свободный гемоглобин;
количество тромбоцитов, фибриноген, тесты паракоагуляции;
биохимический анализ крови: билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ЛДГ, γ-ГТП, мочевина, креатинин;
УЗИ плода и органов брюшной полости.

Лечение беременных и родильниц проводится с контролем за количеством эритроцитов и тромбоцитов, общего белка, билирубина, трансаминаз, лактатдегидрогеназы, гемостазиограммы каждые 6 часов.

Интенсивная терапия до родоразрешения (не более 4-6 часов):

Инфузионно-трансфузионная терапия до 50 мл/кг (6% крахмал, бикарбонат натрия 4% — 400 мл, кристаллоиды 800 мл и стимуляция диуреза лазиксом 20-40 мг). Применение альбумина спорно.
Свежезамороженная одногруппная плазма 600-800 мл.
Управляемая нормотензия при повышении систолического артериального давления выше 140 мм рт. ст. Препарат выбора — сульфат магния 2 г/ч внутривенно.
Гепатопротекторы — 10% раствор глюкозы с инсулином и макродозами аскорбиновой кислоты (до 10 г/сут).
Ингибиторы протеаз внутривенно — контрикал (трасилол), гордокс до 1 млн ЕД или овомин 120 тыс. АТЕ.

Оптимальным является абдоминальное родоразрешение — кесарево сечение на фоне комплексной интенсивной терапии. Метод выбора анестезиологического пособия — эндотрахеальный наркоз (с включением промедола или фентанила). Выбор перидуральной или спинномозговой анестезии не оправдан, в том числе в связи с высоким риском экстра- и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении.
Профилактика массивной кровопотери во время операции и в послеродовом периоде (свежезамороженная плазма, утеротоники). При необходимости — эритроцитарная масса.
Тромбоконцентрат (не менее 2 доз) при уровне тромбоцитов менее 50 × 10 6 /л.

Интенсивная терапия после родоразрешения:

Продленная искусственная вентиляция легких (не менее
24 часов) с положительным давлением в конце выдоха до ликвидации внутрисосудистого гемолиза, коррекции коагулопатии (количество тромбоцитов более 100 × 10 6 /л), регресса симптомов печеночной недостаточности, отсутствия признаков респираторного дистресс-синдрома взрослых II-III стадии.
Инфузия до 3-4 л/сут и стимуляция диуреза лазиксом до ликвидации внутрисосудистого гемолиза; свежезамороженная плазма не менее 20 мл/кг/сут; тромбоконцентрат (не менее 2 доз) при уровне тромбоцитов менее 50 × 10 6 /л.
Гепатопротекторы (аскорбиновая кислота до 10 г/сут, глюкоза, гептрал).
Глюкокортикоиды (4-кратное внутривенное введение дексаметазона с 12-часовым интервалом — по 10, 10, 5 и 5 мг).
Антибактериальная терапия (ингибиторозащищенные аминопенициллины, цефалоспорины III-IV поколения, карбапенемы).
Плазмаферез с замещением 100% объема циркулирующей плазмы донорской свежезамороженной плазмой в эквивалентном объеме, а при гипопротеинемии — с надтрансфузией. При прогрессировании синдрома полиорганной недостаточности с признаками функциональной декомпенсации печени, почек эффективным методом лечения является гемодиафильтрация.
Ингибиторы протеаз: внутривенно медленно контрикал (трасилол), гордокс до 1 млн ЕД или овомин 120 тыс. АТЕ с последующим введением по 60 тыс. АТЕ каждые 6 часов.
Ингибиторы синтеза тромбоксана: аспирин 200 мг/сут, аспизол 500 мг/сут, никотиновая кислота 30 мг, компламин 900 мг/сут.
Профилактика тромбоэмболических осложнений (низкомолекулярные гепарины, дезагреганты).
Симптоматическая терапия.

Интенсивная терапия после родоразрешения способствует обратному развитию заболевания, нормализации функции печени, почек, системы свертывания, регрессу желтухи; структура печени и почек восстанавливается.

Наиболее распространенные ошибки:

пролонгирование беременности при нарастании симптомов печеночной недостаточности, классических проявлений гестоза (протеинурия, артериальная гипертензия);
недооценка тяжести и многообразия гемокоагуляционных расстройств;
ведение родов через естественные родовые пути, а также интерпретация клинических проявлений синдрома как соматических заболеваний с последующим выбором неправильной тактики. Успех терапии атипичного гестоза во многом определяется своевременной диагностикой и родоразрешением.

Акушерской общественности предстоит переосмыслить подход к диагностике и верификации так называемого HELLP-синдрома. На сегодняшний день можно думать, что эта патология беременности встречается гораздо чаще, чем мы себе представляем, а неполная форма — ELLP-синдром — наиболее частый, но не единственно возможный симптомокомплекс. Другие «неклассические» формы атипичного гестоза (ферментопатия в особенности) требуют самого пристального и детального изучения.

HELLP-синдром следует понимать не столько буквально или как аббревиатуру, сколько как производное от английского «to help» — синдром, требующий помощи, и чаще всего — неотложной помощи. Появление симптомов атипичного гестоза требует интенсификации лечения и быстрого родоразрешения. Точно такая же «агрессивная» тактика должна иметь место и при тяжелых гестозах, результаты себя оправдывают: гестоз — доброкачественное заболевание со злокачественным течением, и «промедление — смерти подобно. ». Следует также иметь в виду, что еще в 1982 г. Вейнштейн предлагал добавить к известным пяти признакам тяжелого гестоза шестой — HELLP-синдром, в современном понимании — в любом его проявлении. В таком контексте это требует от клинициста немедленного родоразрешения, которое может оказаться решающим фактором в спасении жизни и здоровья женщин.

———————-
Вы читаете тему:
HELLP-синдром: современная концепция (Малевич Ю. К., Шостак В. А. Белорусский государственный медицинский университет, 5-я городская клиническая больница г. Минска. Журнал «Медицинская панорама» № 1, январь 2009)

Источник

HELLP синдром: причины и развитие, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

HELLP-синдром — редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности — в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.

Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:

Н — гемолиз,
EL — повышенный уровень ферментов печени,
LP — тромбоцитопения.

Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.

У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов — печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.

HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.

В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

Генетически детерминированный сбой в работе печени.
Изменения коагуляционного гемостаза — образование тромбов в печеночных сосудах.
Аутоиммунная агрессия — появление в крови антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител.
Деструкция тромбоцитов и эритроцитов.
Лимфопения — снижение в крови количества Т- и В-лимфоцитов.
Уменьшение отношения простациклина к тромбоксану.
Выработка иммуноглобулинов против клеточных структур.
Применение антибиотиков тетрациклинового ряда.
Токсический гепатит.

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

Светлокожие женщины,
Беременные в возрасте 25 лет и больше,
Женщины, рожавшие более двух раз,
Беременные с многоплодием,
Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

Выраженный гестоз,
Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
Склеивание тромбоцитов,
Деструкция эритроцитов,
Высвобождение тромбоксана в кровоток,
Генерализованный артериолоспазм,
Отек мозга,
Судорожный синдром,
Гиповолемия со сгущением крови,
Фибринолиз,
Тромбообразование,
Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром — крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

Гепатомегалия,
Структурные изменения паренхимы печени,
Кровоизлияния под оболочки органа,
«Светлая» печень,
Геморрагии в перипортальной ткани,
Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
Крупноузловой некроз гепатоцитов.

Одним из компонентов HELLP-синдрома является внутрисосудистый гемолиз. Массивное разрушение эритроцитов проявляется лихорадкой, желтушностью кожи, гематурией. Это опасное для жизни состояние может привести к обильным кровотечениям.
Тромбоцитопения — еще одно звено данной патологии, характеризующееся снижением тромбоцитов в крови и приводящее к возникновению спонтанной кровоточивости.
Активация печеночных ферментов — грозный предвестник серьезного сбоя, происходящего в организме беременной женщины. Печень в норме выполняет дезинтоксикационную, иммунологическую и метаболическую функции, участвует в процессе пищеварения и выделения продуктов обмена. При осложненном гестозе показатели основных печеночных проб отличаются от нормы. Клинически это проявляется отеками и диспепсическими явлениями.

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

Диспепсические явления,
Боль в подреберье справа,
Отеки,
Мигрень,
Утомление,
Тяжесть в голове,
Слабость,
Миалгия и артралгия,
Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

Желтушность кожи,
Кровавая рвота,
Гематомы на месте инъекций,
Гематурия и олигурия,
Протеинурия,
Одышка,
Перебои в работе сердца,
Спутанность сознания,
Нарушение зрения,
Лихорадочное состояние,
Судорожные припадки,
Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Осложнения

Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:

Острая легочная недостаточность,
Стойкая дисфункция почек и печени,
Геморрагический инсульт,
Разрыв печеночной гематомы,
Кровоизлияние в брюшную полость,
Преждевременная отслойка плаценты,
Судорожный синдром,
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
Смертельный исход.

Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:

Задержка внутриутробного роста плода,
Удушье,
Лейкопения,
Нейтропения,
Некроз кишечника,
Внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные — беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.

Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.

Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.

Гемолиз эритроцитов — присутствие в мазке деформированных красных кровяных телец. Разрушение эритроцитов приводит к развитию ДВС-синдрома, который становится причиной смертельно опасных акушерских кровотечений.
Лейкоциты и лимфоциты в норме, СОЭ снижена.
Повышение активности АЛТ и АСТ до 500 ЕД, щелочной фосфатазы в 3 раза.
Снижение количества тромбоцитов, протеинов, глюкозы. Пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на три класса по количеству тромбоцитов в крови: 1 класс – менее 50х109/л, 2 класс – 50-100х109/л, 3 класс – 100-150х109/л.
Концентрация билирубина в крови более 20 мкмоль/л, повышение креатинина и мочевины.
Увеличение протромбинового времени.
В моче — гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, олигурия.

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
Исследование глазного дна.
УЗИ плода.
Кардиотокография — метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
Допплерометрия плода — оценка кровотока в сосудах плода.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом — путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
Умеренное физическое напряжение,
Оптимальный режим труда и отдыха,
Полноценный сон,
Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром — опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром

Источник